Polisitemia Vera

DEFINISI
Polisitemia Vera adalah suatu kelainan dari sel prekursor darah, yang menyebabkan sel darah merah terdapat dalam jumlah yang berlebihan.

Kelainan ini jarang terjadi, hanya mengenai lima dari sejuta orang.
Rata-rata terdiagnosis pada usia 60 tahun, tetapi bisa terjadi pada usia yang lebih muda.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.



GEJALA
Sel darah merah yang berlebihan akan menambah volume darah dan menyebabkan darah menjadi lebih kental sehingga lebih sulit mengalir melalui pembuluh darah yang kecil (hiperviskositas).
Jumlah sel darah merah bisa meningkat jauh sebelum timbulnya gejala.

Gejala awalnya seringkali berupa lemah, lelah, sakit kepala, pusing dan sesak nafas.
Bisa terjadi gangguan penglihatan dan penderita bisa memiliki bintik buta atau bisa melihat kilatan cahaya.

Perdarahan pada gusi dan sayatan kecil sering terjadi, dan kulit (terutama kulit wajah) tampak kemerahan.

Penderita bisa merasakan gatal di seluruh tubuh, terutama setelah mandi air hangat.
Kaki dan panas terasa panas (seperti terbakar) dan kadang tulang terasa nyeri.

Bisa terjadi pembesaran hati dan limpa, yang menyebabkan sakit perut tumpul yang hilang timbul.


KOMPLIKASI

Kelebihan sel darah merah bisa berhubungan degnan komplikasi lainnya:
- ulkus gastrikum
- batu ginjal
- bekuan darah di dalam vena dan arteri yang bisa menyebabkan serangan jantung dan stroke dan bisa menyumbat aliran darah ke lengan dan tungkai.

Kadang polisitemia vera berkembang menjadi leukemia.

DIAGNOSA
Polisitemia vera dapat terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin yang dilakukan untuk alasan lain, bahkan sebelum penderita menunjukkan gejala-gejalanya.
Kadar hemoglobin (protein pembawa oksigen di dalam sel darah merah) dan hematokrit (persentase sel darah merah dalam volume darah total) tinggi. Hematokrit lebih dari 54% pada pria dan lebih dari 49% pada wanita bisa menunjukkan polisitemia, tetapi diagnosis tidak bisa ditegakkan hanya berdasarkan nilai hematokrit saja.

Untuk memperkuat diagnosis dilakukan pemeriksaan sel darah merah yang telah diberi label zat radioaktif, yang bisa menentukan jumlah sel darah merah total di dalam tubuh.
Kadang dilakukan biopsi sumsum tulang.

Nilai hematokrit yang tinggi juga bisa menunjukkan polisitemia relatif, dimana jumlah sel darah merahnya normal tetapi jumlah ciaran di dalam darah adalah rendah.

Kelebihan sel darah merah karena keadaaan lainnya selain polisitemia vera disebut polisitemia sekunder; seperti yang terjadi pada rendahnya kadar oksigen dalam darah yang merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak sel darah merah.
Karena itu peningkatan jumlah sel darah merah bisa terjadi pada:
- penderita penyakit paru-paru menahun atau penyakit jantung
- perokok
- orang yang tinggal di daerah pegunungan.
Untuk membedakan polisitemia vera dari polisitemia sekunder, dilakukan pengukuran kadar oksigen di dalam contoh darah arteri. Jika kadar oksigen rendah, berarti itu adalah suatu polisitemia sekunder.

Kadar eritripoietin (hormon yang merangsang pembentukan sel darah merah oleh sumsum tulang) dalam darah juga bisa diukur.
Kadar yang sangat rendah ditemukan pada penderita polisitemia vera, sedangkan pada polisitemia vera kadarnya normal atau tinggi.
Kadang kista di hati atau ginjal dan tumor di ginjal atau otak menghasilkan eritropoietin, sehingga penderitanya bisa memiliki kadar eritropoietin yang tinggi dan bisa menderita polisitemia sekunder.

PENGOBATAN
Tujuan pengobatan adalah untuk memperlambat pembentukan sel darah merah dan mengurangi jumlah sel darah merah.
Biasanya darah diambil dari tubuh dengan prosedur yang disebut flebotomi. Sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai hematokrit mulai menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal, maka darh diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan.

Pada beberapa penderita, pembentukan sel darah merah di sumsum tulang bertambah cepat, sehingga jumlah trombosit di dalam darah meningkat atau limpa dan hatinya membesar.
Flebotomi juga menyebabkan bertambahnya jumlah trombosit dan tidak menyebabkan berkurangnya ukuran organ tubuh, sehingga penderita memerlukan kemoterapi untuk menekan pembentukan sel darah. Biasanya diberikan obat antikanker hidroksiurea.

Obat lainnya bisa mengendalikan beberapa gejala:
- antihistamin bisa membantu mengurangi gatal
- aspirin bisa mengurangi rasa panas di tangan dan kaki, juga mengurangi nyeri tulang.


PROGNOSIS

Tanpa pengobatan, sekitar 50% penderita dengan gejala akan meninggal dalam waktu kurang dari 2 tahun.
Dengan pengobatan, mereka hidup sampai 15-20 tahun kemudian.